壶腹部肿瘤的规范诊治
一、定义：
壶腹部癌指的是一组异质起源于Vater壶腹的恶性上皮性肿瘤（腺癌）。包括Vater壶腹周围2 cm范围以内的恶性肿瘤，可起源于十二指肠乳头及乳头附近的黏膜、壶腹内的黏膜、胰管及胆总管十二指肠壁间部黏膜上皮，主要包括壶腹癌、十二指肠乳头癌及胆总管下端癌
二、一般特征：
1. 最佳诊断线索：1）壶腹部的软组织肿块；
2）双管征即同时伴有胆总管和胰管梗阻。
2.位置：位于Vater壶腹区域或覆盖壶腹周围十二指肠黏膜
3.形态：可以是边界清楚的分叶状肿块或是浸润性为主而边界不清的肿块
三、诊断
1. 肿瘤相关抗原CEA、CA19-9:
但敏感性及特异性不高，诊断价值有限。
2. 增强CT：
CT特征
淋巴结或肝是疑有壶腹部肿瘤病人的首选方式，排除胰腺癌和胆管癌。
3.MRI：
MRI特征
辅助CT诊断。在排除及检测肝转移病灶方面，敏感性及特异性优于CT。
4. 十二指肠镜检查，内镜超声（EUS）：可以同时取活检。
超声内镜特征
5. PET/CT：诊断困难和排除转移时。
四、临床表现
1. 黄疸:是壶腹部肿瘤的首发症状。表现为尿色深，大便呈瓷白色。
2. 厌油腻：食欲差，厌油腻。
3.消化不良。
五、治疗
（一）根治性治疗：壶腹癌首选手术治疗，由于发现早，手术切除率较高。
1胰十二指肠切除术（Whipple手术）
2保留幽门的胰十二指肠切除术（PPPD）
（二）姑息性治疗：
1. 姑息性减黄引流治疗：由于适用于高龄、已有肝转移、肿瘤已不能切除或合并明显心肺功能障碍不能耐受较大手术的病人，可行姑息性治疗。治疗的目的为缓解胆道及改善病人生活质量，延长生命时限。有PTCD、ENBD、PTGD、支架置入等。
1）经皮经肝胆管穿刺置管引流术(Percuteneous Transhepatic Cholangio Drainage，PTCD)是指胆道存在梗阻导致胆汁无法顺利进入肠道时，经皮经肝穿刺肝内胆管置管引流胆汁，解除梗阻平面以上胆管内高压，降低血清胆红素或减轻胆道内炎症的一种微创手段。
PTCD/PTBD
2）内镜下鼻胆管引流术( ENBD)是通过十二指肠镜，将鼻胆管置入胆管合适部位，最后从患者一侧鼻腔引出，达到对胆管阻塞部位或病变部位以上胆汁引流至体外的内镜下治疗方法。包括：①内镜下胆管塑料支架置入术(endoscopic retrograde biliary drainage, ERBD)；②内镜下胆管金属支架置入术( endoscopic metal biliary endoprosthesis ，EMBE)
ENBD的放置
ENBD管引流
3）经皮经肝穿刺胆囊引流术(PTGD)
PTGD
PTGD减黄原理
2. 姑息性改道手术治疗：
⑴胆肠吻合术：解除胆道梗阻。
姑息性胆肠内引流术减黄
⑵胃空肠吻合术：解除或预防十二指肠梗阻。
胃空肠吻合术
⑶内脏神经节周围注射无水乙醇的化学性内脏神经切断术或行腹腔神经结节切除术。